Idiopatisk lungfibros är en allvarlig sjukdom med stora svårigheter för den drabbade. Därför måste vården bli bättre på att uppmärksamma att den finns så att patienterna kan komma till rätt vårdnivå i tid.
Idiopatisk lungfibros innebär att lungans normala vävnad omvandlas till bindväv, lungan blir då stel och rör sig sämre. Syreupptagningen minskar till följd av detta.
– Det allra tydligaste symtomet är att man lätt blir andfådd- först vid ansträngning och när sjukdomen blir mer avancerad är man andfådd även i vila. Ett annat vanligt symtom är hosta, förklarar Magnus Sköld, överläkare vid Lung- och allergimottagningen, Karolinska Universitetssjukhuset och professor i lungmedicin vid Karolinska Institutet.
Magnus Sköld
Överläkare vid Lung- och allergimottagningen, Karolinska Universitetssjukhuset
Foto: Leonard Gren
Sjukdomen är allvarlig, den har en sämre prognos än många cancersjukdomar.
– Det är inte alltid vården tänker på möjligheten att det kan vara lungfibros då det finns många andra tillstånd med liknande symtom. Patienterna är ofta över 60 år, många har rökt och har en försämrad kondition.
Uppföljning på lungmedicinska kliniker
Den största kunskapen finns inom lungmedicin och det är dit patienterna måste remitteras.
– Lungfibrospatienter ska kontrolleras på specialistmottagningar, såsom lungmedicinska kliniker där man gör en multidisciplinär samlad bedömning. Bland annat tittar man på syrehalten i blodet i vila och vid ansträngning, samt gör lungfunktionsundersökningar och bedömer röntgenbilder. Vissa patienter kommer att behöva bli transplanterade, då gäller det att i tid utreda samt informera patienten om en eventuell transplantation.
Det som är viktigt att veta är att medicinerna som finns endast är bromsmediciner, det vill säga de botar inte.
– Vad de gör är att de minskar lungfunktionsförlusten, men de tar inte bort symtom. Det är en förebyggande behandling som man tar tills vidare.
Behövs mer forskning
Diagnosen idiopatisk lungfibros bygger mycket på bilddiagnostik, det vill säga datortomografi, och den tekniken utvecklas hela tiden.
– Det är en utveckling som jag tror mycket på. En annan är forskning kring olika bio-markörer, det vill säga prover som kan ge en prognostisk vägledning.
Forskningen har kommit en bra bit på väg de senaste tio åren. Det finns flera hundra olika sjukdomstillstånd som kan ge lungfibros, där idiopatisk lungfibros är den vanligaste. Forskarna har kunnat klassificera dessa sjukdomstillstånd på ett sätt så att man vet bättre hur varje enskild grupp ska följas upp. Det har även utvecklats två bromsmediciner.
– Vi har även lärt oss mer om mekanismer, det vill säga vad som sker i lungan, men vi har mycket kvar att forska på. Vi är inte klara.
