IgA-nefrit (IgAN) är en sällsynt njursjukdom som ofta upptäcks för sent, med allvarliga konsekvenser för de drabbade. Men tack vare internationellt forskningssamarbete har nya behandlingar forskats fram, vilket ger hopp om en bättre framtid för patienterna.
Varje år får mellan 15 och 40 personer per miljon invånare i Europa diagnosen IgAN, fler män än kvinnor. Sjukdomen upptäcks oftast i 25 till 35 års ålder. Även om IgAN i de flesta fall har ett mildare förlopp, utvecklar var tredje person allvarlig njursvikt som kräver dialys eller njurtransplantation.
Forskningsledare & överläkare vid Njurmedicinska kliniken på Danderyds sjukhus.
Vi har träffat Sigrid Lundberg som disputerade 2012 med forskning om IgAN. Hon är nu forskningsledare och överläkare vid Njurmedicinska kliniken på Danderyds sjukhus och ingår i internationella forskningsnätverk. Hennes främsta fokus är skillnader i sjukdomsförloppet vid IgAN och nya markörer i blod och urin som kan styra en mer individuell behandling.
–Jag träffar personer med IgAN på vår mottagning som jag har följt som ansvarig läkare i 15 till 20 år, säger Sigrid Lundberg.
Vad är IgAN?
IgA-nefrit (IgAN) är en typ av glomerulonefrit, som innebär inflammation i njurarna. Sjukdomen uppstår när immunoglobulin A (IgA), en antikropp som normalt finns i blodet och slemhinnorna, felaktigt lagras i njurarna. Detta kan orsaka kronisk inflammation, ärrbildning, högt blodtryck och nedsatt njurfunktion. Njurarnas filterfunktion påverkas vilket leder till läckage av protein och röda blodkroppar i urinen. IgAN kan triggas av infektioner, allergier och vaccinationer. Även miljöfaktorer och genvarianter som påverkar immunförsvaret kan spela en roll.
–Ungefär en tredjedel av alla som har IgAN får synligt blod i urinen vilket gör att de uppsöker läkare. Ibland kan huvudvärk på grund av högt blodtryck vara enda symptom. Urinprover skall alltid ingå i utredning av högt blodtryck. Kronisk njursjukdom kan utvecklas helt utan symptom fram tills njurfunktionen är kraftigt nedsatt. Det är mycket ledsamt att träffa patienter med svår njursvikt där historiken visar att sjukdomen hade kunnat upptäckas tidigare, menar Sigrid Lundberg. En vanlig urinvägsinfektion till exempel ska inte medföra stort läckage av äggvita i urinen. Om sådan påvisas på urinstickan är det viktigt att läkaren gör en vidare utredning.
Behandling och pågående forskning
I dagsläget finns ingen botande behandling för IgAN. Hos ett fåtal patienter kan sjukdomen vara lindrig och läka ut spontant. Grundstenen i behandlingen är läkemedel som ACE-hämmare eller angiotensin-receptorblockare. Målet är att maximalt minska proteinutsöndringen i urinen, vilket tillsammans med en optimering av blodtrycket bromsar njurfunktionsförsämringen. Vid aktiv inflammation krävs även immunhämmande behandling där alternativen hittills varit begränsade. Vid försämring av njurfunktionen adderas den medicinering som är relevant för alla typer av kronisk njursjukdom, med syfte att förebygga kärlskador/åderförkalkning i njurarna, hjärtat och resten av kroppen.
–Nu händer det enormt mycket på området. Läkemedelsindustrin har blivit mer intresserade och de första läkemedlen har kommit ut som är specifikt registrerade för IgAN. Nya behandlingar prövas i kliniska studier. Den stora utmaningen blir att förstå vem som har störst nytta av vilken behandling och i vilket skede av sjukdomsförloppet. För mig har det varit otroligt engagerande att följa den här positiva utvecklingen, avslutar Sigrid Lundberg.
SE-NA-2400029
